肥厚型心肌病属于遗传性疾病,会引起身体变

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导语:肥厚型心肌病可能会出现左心室肥厚、室间隔不对称性增厚,以及心室腔变小的情况,这种病症通常会有家族史,大概会有50%的患者有基因异常的情况,多是因为家族性常染色体显性异常的原因,临床上可能会出现心排出量下降的情况,从而引起心悸、心绞痛、肺动脉高压的情况,从而导致患者出现呼吸困难等症状,部分患者会出现一过性晕厥的症状,甚至会出现猝死的情况,为了让大家了解肥厚型心肌病具体怎么回事,现在给大家介绍一下。

01肥厚型心肌病会影响身体健康,而造成这种病症的因素有很多,主要有这两种

1、遗传因素

肥厚型心肌病一般是常染色体显性遗传的病症,通常具有遗传异质性,目前已经发现至少18个疾病基因,还有种以上变异,大概占肥厚型心肌病病例的一半,其中比较常见的基因突变是β-肌球蛋白重链,以及肌球蛋白结合蛋白C的编码基因,其实肥厚型心肌病睨表型一般呈多样性,一般和致病的突变基因、基因修饰以及不同的环境因子有关系。

2、内分泌紊乱

嗜酪细胞瘤患者中,其实肥厚型心肌病的患者比较多,如果静脉滴注大量去甲肾上腺素的话,会造成心肌坏死的情况,在进行动物实验的时候,静脉滴注儿茶酚胺可以使心肌肥厚,所以肥厚型心肌病可能和内分泌紊乱有关系。

02肥厚型心肌病患者会出现一些异常症状,从而导致生活不能正常进行,症状主要包括这四种

1、劳力性呼吸困难

大概有80%的患者在劳累过后,会出现呼吸急促的症状,这和左室顺应性差、充盈受阻、舒张末期压力的升高,以及肺淤血有很大的关系。

2、心前区闷痛

大概有2/3患者会出现非典型的心绞痛,通常因为劳累诱发,持续时间长,对硝酸甘油反应不是很好,可能因为肥厚的心肌需血量增加,冠状动脉血供也相对不足,因此有心肌缺血的表现。

3、猝死

很多人认为有下列情况就是猝死高危者:①有发生过心脏骤停的幸存者,并且有室颤证据,②发生过持续性心动过速的患者,③有猝死家庭史,④有高危型的基因突变因素,⑤幼年有发病的患者,⑥心肌肥厚显著者,⑦运动造成的低血压。

4、心力衰竭

患者在发病晚期的时候,可能会出现左、右心力衰竭的症状,比如气喘、心慌、不能平卧以及肝脏肿大等,因为心肌顺应性比较差,心室舒张末期压显著增高,而且心房压升高,并且常合并心房颤动,晚期患者的心肌纤维化广泛,心室收缩功能比较弱,从而比较容易发生心力衰竭和猝死的情况。

03治疗肥厚型心肌病的方式有三种,需要根据症状来选择治疗方式,从而改善病情

1、一般治疗

患者可以适当限制体力活动,比如禁止参加竞技性体育项目,患者也需要补充液体,这样能够避免血容量不足,患者也需要进行家系筛查,如果患者没有症状的话,也需要定期进行随访,并且不要服用洋地黄类,以及其他可以增加心肌收缩力的药物。

2、药物治疗

(1)β受体阻滞剂

这是左心室流出道梗阻型首选的药物,这种药物能够降低处于高收缩状态的心肌收缩功能,降低心肌氧耗,以及减少心绞痛的发病率,而且能够稳定细胞膜电位,还有提高室颤,常用的药物有普萘洛尔和美托洛尔,在药物治疗的过程中可以使用24小时动态心电图,从而能够检测药物效果。

(2)钙离子通道阻滞剂

主要应用的药物有维拉帕米,或者地尔硫,这样能够改善心肌舒张功能,对非梗阻型和梗阻型的都有效,但是硝苯地平具有扩张外周血管的作用,能够引起低血压、晕厥等血流动力的紊乱。

(3)双异苯丙胺

这是具有改善心肌舒张功能,还有减轻流出道梗阻的抗心律失常药物,这样能够降低肥厚型心肌病患者中发生房颤,以及非持续性室速的风险性,这种药物主要用于梗阻型肥厚型心肌病患者,通常和β受体阻滞剂联合使用。

(4)抗心律失常治疗

心房颤动复律后可以使用胺碘酮药物,这样能够预防病症复发,如果患者发生持续性心房颤动的症状,就需要使用华法林、阿司匹林,以及氯呲格雷抗凝药物,如果患者发生非持续性室速的症状,就需要使用胺碘酮,但必须注意药物的副作用。

2、手术治疗

(1)室间隔心肌切除术

这是药物难治性肥厚型心肌病首选的治疗方法,这样方法可以解除患者左心室流出道的梗阻,从而能够改善患者的临床症状,大概有5%的肥厚型心肌病患者,需要使用行室隔肌部分切除术。

(2)经皮室间隔消融术

可以通过经冠状动脉注入无水乙醇,这样能够选择性坏死肥厚的心肌,从而能够改善心肌肥厚的病症,并且能够减轻患者左心室流出道梗阻的程度,一般手术相关病死率平均是1.9%,5到30%会出现并发症,其中5%到10%是完全性房室内传导阻滞。

(3)植入式心脏复律除颤器

如果患者有猝死危险因素的肥厚型心肌病,就需要进行植入式心脏复律除颤器,这样能够预防因心律失常造成的猝死,因为儿童成年后需要常常更换除颤器,因为如果患者年龄比较小的,可以考虑使用胺碘酮维持,成年后就可以进行植入式心脏复律除颤器。

结语:如果患者出现肥厚型心肌病的病症,一般会出现呼吸困难、猝死以及心力衰竭等症状,主要采用药物治疗和手术治疗,如果患者一旦出现猝死的症状,就需要考虑进行植入式心脏复律除颤器,并且也要配合药物治疗,比如双异苯丙胺等药物,为了避免病症出现复发的情况,医院进行检查,并且也要适当减少剧烈运动,因为剧烈的运动可能会造成血容量不足,所以患者需要照顾好自己的身体。

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